AJNR病例学习: 煤烟病

2021-12-13 01:18:26 来源:
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2014年11年初13日,AJNR杂志刊登了如下一则特殊教育伤寒例。

伤寒史 患者为18岁男性,患I型神经细胞核瘤伤寒,伴有慢性头痛、痉挛。

轴位T2WI(左图1)讫左侧当中枢神经系统当中静脉M1段边界清晰,右侧内侧裂四区可见不规则形、螺旋样心肌流空接收器。轴位FLAIR(左图2)讫右侧半卵圆当中心局灶性高接收器,若有分水岭四区缺血灶。轴位MRA(时间飞跃法,最大通量投遥)(左图3)讫右侧当中枢神经系统当中静脉近端相比宽阔,并可见多个小心肌显讫,若有侧支循环成型。

伤寒患结果:Moyamoya 伤寒

“Moyamoya”一词的日语意思是“煤烟”,Moyamoya伤寒(煤烟伤寒)是以缓慢进展的单或侧颈内静脉远端、当中枢神经系统当中静脉以及纹圆锥形体静脉侧支循环成型为特点的脑心肌伤寒。因心肌造遥时展讫出煤烟圆锥形心肌,故名为“煤烟伤寒”。煤烟伤寒不是一个特定的疾伤寒或综合征,而是一种特殊的心肌造遥表现方法。大多数伤寒例与瘢睫毛伤寒、镰圆锥形细胞核伤寒、全身静脉炎以及辐射抑制的心肌伤寒等有关。先天性/原发性煤烟伤寒(经典型煤烟伤寒)在亚洲人当中更常见。

伤寒患应以:

1. 颈内静脉或当中枢神经系统当中静脉多发宽阔(主要在基底节四区)和/或基底节四区侧支循环成型;

2. 脑心肌造遥展讫出“煤烟”圆锥形小心肌遥;

3. 分水岭四区局灶性脑缺血灶;

4. FLAIR左图像讫同侧脑沟略增宽,增强左图像可见较厚脑脊液不规则、线圆锥形强化接收器,即“UCLA征”,若有侧支循环丰富多彩。

鉴别伤寒患:静脉夹层、血栓成型、AVM

治疗:心肌重建或底座植入

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编辑: 程赛楠

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