科普贴：则有T细胞淋巴瘤（PTCL）

PTCL概况

均周T巨噬细胞癌症(peripheral T cell lymphomas, PTCLs)是一组源于胸腺后T淋巴巨噬细胞或成熟NK巨噬细胞表征疾病。在欧美国家平均占总非霍奇金癌症的 10-15%左右，而我国为21.4%左右[ 1-2]。远比于其它类M-癌症，PTCLs的起因率仍较低，这使其诊断与治疗非常具挑战性。其之前均周T巨噬细胞癌症非特指M-（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）病状评分系统对还包括IPI和PTCL-NOS病状指数（Prognostic index for PTCL-NOS, PIT）[3]

病状评估

国际病状评分（International Prognostic Index, IPI）用于PTCLs的各种因素，与总生存率（Overall Survival, OS）就其，分值越高，病状越差。

Ann-Arbor有系统

癌症的有系统系统对转用Ann-Arbor （Cotswolds修订台湾版）有系统系统对：

Ⅰ期：侵及一个黏膜一区（Ⅰ），或侵及一个单一的黏膜均脑部或指甲（ⅠE）；

Ⅱ期：在侧腹腔的边上，侵及二个或更多的黏膜一区（Ⅱ）或除此以均局限侵害一个在手均脑部或指甲（ⅡE）；

Ⅲ期：所致侵害的黏膜一区在侧腹腔的两侧（Ⅲ）或除此以均局限侵害一个在手均脑部或指甲（ⅢE）或肺（ⅢS）或 二者均有（ⅢES）；

Ⅳ期：弥漫性或播散犯一个或更多的在手均脑部，同时伴有或不伴有黏膜侵害。[3]

PTCL少见亚M-

均周T巨噬细胞癌症不是一种疾病，而是一组疾病，2016年世卫(World Health Organization, WHO)分类系统对[4]将PTCLs划细分4个并不一定：黏膜M-、在手均M-、肺癌M-和眼部M-，总计25个以上亚M-（完全一致参见文末2016WHO分类T巨噬细胞）。PTCLs在成年人和老年人之前更为少见，尽管流行病学表现因完全一致类M-而有不同，但PTCLs病状有时候较差，在某些PTCL 亚M-之前，5年生存率有可能低至7%。开刀或难于治疗的病变往往始终保持病状差的长期性之下[5]。

目前流行病学比较关切的几个少见的PTCLs亚M-有：

1

均周T巨噬细胞癌症非特指M-（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）是最少见的组织学亚M-。PTCL-NOS并不是单一疾病，而是一组不能并入其他PTCLs的表征疾病。PTCL-NOS还包括三种亚M-，分别过解读GATA3，TBX21和巨噬细胞毒蛋白质。

2

微血管自体母巨噬细胞T巨噬细胞癌症（Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma, AITL）。AITL起因与 EB病毒（Epstein-Barrvirus，EBV）、生命疱疹病毒（human herpesvirus，HHV）、 生命自体缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）、病原体和真菌感染有关，且这些传染有可能与自体失调有关。

3

近有关系大巨噬细胞癌症（Anaplastic Large-Cell Lymphoma, ALCL），ALCL又可以细分系统对性近减小、眼部原发近减小及植入物差异性近减小。系统对性近减小可细分ALK阳性和ALK阴性。ALCL的主要特性是巨噬细胞呈现高度表征且几乎全部解读CD30蛋白质，自体表M-可以是T巨噬细胞解读或者非T非B巨噬细胞解读。

PTCLs主要亚M-发病率占总比因地一区而异，原发于黏膜的PTCLs以欧洲最少见，其之前PTCLs-NOS占总34%，AITL占总28%，ALK+ALCL占总6%，ALK-ALCL占总9%，而在亚洲原发于黏膜均的PTCLs更少见，日本以生命T淋巴巨噬细胞病毒-1M-（Human T lymphocyte virus I, HTLV-1）就其的T巨噬细胞肺癌/癌症(Adult T cell leukemia/lymphoma, ATLL)辅以，而亚洲非日本国家以在手均自然杀伤或T巨噬细胞癌症(Extranodel nature killer or T cell lymphoma, ENKTCL)辅以，在北欧，由于生命白巨噬细胞蛋白质单倍体就其腹部疾病起因率较高，所以排泄病就其T巨噬细胞癌症(Enteropathy-associated T cell lymphoma, EATL)起因更频繁[5]。

2016台湾版WHO T巨噬细胞分类

（※：与2008 WHO分类的不同之处；红体字：临时分类）[6]

参考文献

[1]James O. Armitage . The aggressive peripheral T-cell lymphomas: 2017, Am J Hematol. 2017;92:706–715.

[2]李小秋等.之前国癌症亚M-分布:国内多区域内病例10002 例量化.诊断学理论与理论上.2012;11(2):111-115

[3]癌症诊疗规章（2020年台湾版）

[4]之前国流行病学学会(CSCO)癌症诊疗简要2021台湾版